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锥体外系和脱髓鞘病学习课件PPT


锥体外系疾病 ? 结构: –基底节(新旧纹状体)* –丘脑底核、黑质 ? 联系: –多突触联系、多递质的网络 –黑质纹状体通路* ? 症状和疾病分类: –动作增多而肌张力下降---纹状体 ?舞蹈病 ?手足徐动症、扭转痉挛 –动作减少而肌张力强直---黑质 ?震颤麻痹 《震颤麻痹》 ? 概念: – 帕金森病 – 中-老年发病 – 黑质及纹状体通路变性 – 进行性运动迟缓、肌强直及震颤 发病机制:原因不清 ? 遗传因素:家族性、早发性(近亲) ? 环境因素: –MPTP致病性 –药物和重金属中毒 ? 生化机制明确: –黑质多巴胺神经元变性 –黑质纹状体通路中多巴胺减少 临床表现 ? 三主征: – 运动减少:写字过小症 – 震颤:静止性 – 强直:肌张力、面具脸 ? 其他表现: – 步态:前冲或慌张步态 – 自主神经功能紊乱 – 精神症状 诊断和鉴别诊断 ? 原发性震颤麻痹 ? 继发性震颤麻痹 –感染:脑炎 –中毒:CO和重金属中毒(Mu)* –外伤:颅脑外伤 –药物:抗精神病药物* –血管:多发性脑梗塞 治 疗 ? 药物治疗 – 抗胆碱能药物 – 金刚烷胺 多巴制剂* – 单胺氧化酶(B)抑制剂 – 左旋多巴(小剂量、多次) – 多巴胺受体激动剂 ? 手术治疗 – 立体定向: 破坏丘脑腹后外侧核(震颤) – 神经移植: 肾上腺髓质、胎脑组织 ? 基因治疗 脱髓鞘疾病 ? 神经病理特征: –神经纤维的髓鞘破坏 –神经元、轴突和神经组织支撑结构 无损 –血管周围炎性细胞浸润 –白质静脉周围,呈散在分布 –无明显的Wallerian变性 分类情况 ? ? ? ? 脱髓鞘和脱髓鞘疾病 中枢神经系统内 神经病理特征 分类: – 多发性硬化及视神经脊髓炎 – 急性播散性脑脊髓炎 – 脑白质营养不良(先天性髓鞘发育异常) 《多发性硬化》 ? 自身免疫性疾病 ? 中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变 ? 病理上主要累及侧脑室旁的白质、 视神经、脊髓、脑干和小脑 ? 临床为病灶部位和时间的多发性 ? 发病与地理纬度和遗传有关 病因、发病机制和病理 ? ? ? ? ? 确切机制不明 多因素相互作用 自身免疫疾病和病毒感染 病理特征 中国人MS 的特点: 视神经脊髓炎(Devic病)占多数 临床表现 ? 年龄:20-40岁 ? 性别:男/女=1/1.5-1.9 ? 起病:急性占80%,10-20%呈进行性 ? 表现:视病变部位而定 ? 症状发生频率可为:脊髓性感觉障 碍,视力下降、步行困难、肢体无 力、复视、平衡及公济失调 症状 ? 视力下降 ? 核间型眼肌麻痹* ? Lhermitte征 ? 眼震、感觉障碍和运动障碍 诊断与鉴别诊断 ? 临床诊断:“二个多发性” ? 实验室检查: –CSF:鞘内合成纤维IgG、寡克窿 带 –神经影像:脑室旁病灶T1低T2高 –神经电生理:诱发电位 临床诊断标准 ? ? ? ? 中枢神经系统好发部位两处病灶(同时) 病程有缓解和复发(1月/24小时,6个月) 年龄在10-50岁 排除其他病因 ? 临床确诊的多发性硬化 ? 临床可能的多发性硬化 ? 临床可疑的多发性硬化 治疗 ? 无特效治疗方法 ? 治疗原则: – 急性期缩短病程 – 预防复发 – 对症治疗 治疗选择(剂量和疗程) ? 大剂量激素 –ACTH –强的松 –甲基强的松龙 ? 免疫抑制治疗 –环磷酰胺、硫唑嘌磷 –免疫球蛋白、血浆交换治疗 ? 对症治疗 ? 预防诱发因素 ? 病程和预后 –10-15%

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